Anorquia
Definición
Es la ausencia de ambos
Nombres alternativos
Ausencia de testículos - anorquia; Escroto vacío - anorquia; Escroto - vacío (anorquia)
Causas
El embrión desarrolla órganos sexuales prematuramente en las primeras semanas del embarazo. En algunos casos, los testículos incipientes no logran desarrollarse en los varones antes de las 8 semanas del embarazo. Estos bebés nacerán con órganos sexuales femeninos.
En algunos casos, los testículos desaparecen entre las semanas 8 y 10. Estos bebés nacerán con
Algunas veces, los testículos pueden desaparecer entre las semanas 12 y 14. Estos bebés tendrán pene y escroto normales. Sin embargo, no tendrán testículos. Esto se conoce como anorquia congénita o "síndrome de los testículos desaparecidos".
La causa se desconoce. En algunos casos, pueden intervenir factores genéticos.
Esta afección no debe confundirse con la
Síntomas
Los síntomas incluyen:
- Genitales externos normales antes de la pubertad
- Insuficiencia para iniciar la
pubertad en el momento correcto
Pruebas y exámenes
Entre los signos están:
- Escroto vacío
- Ausencia de características sexuales masculinas (crecimiento del pene y el vello púbico, engrosamiento de la voz y aumento de la masa muscular)
Entre los exámenes están:
- Niveles de la hormona anti Mülleriana
Densidad ósea - Niveles de la hormona folículoestimulante (
FSH ) y hormona luteinizante (HL ) - Cirugía para buscar tejido reproductor masculino
Niveles de testosterona (bajos)Ultrasonido oresonancia magnética para buscar testículos en el abdomenCariotipo X, Y
Tratamiento
Los tratamientos abarcan:
- Implantes testiculares artificiales (prótesis)
- Hormonas masculinas (andrógenos)
- Apoyo psicológico
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es bueno con el tratamiento.
Posibles Complicaciones
Entre las complicaciones están:
- Anomalías en la cara, el cuello y la espalda en algunos casos
Infertilidad - Problemas psicológicos debido a la identidad de género
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el proveedor de atención médica si un niño varón:
- Parece tener testículos extremadamente pequeños o ausencia de ellos
- No parece estar empezando la pubertad al comienzo de la adolescencia
Referencias
Ali O, Donohoue PA. Hypofunction of the testes. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 601.
Chan Y-M, Hannema SE, Achermann JC, Hughes IA. Disorders of sex development. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 24.
Yu RN, Diamond DA. Disorders of sexual development: etiology, evaluation, and medical management. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 48.
Actualizado: lunes 4 de julio de 2022
Versión en inglés revisada por: Kelly L. Stratton, MD, FACS, Associate Professor, Department of Urology, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, OK. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc.
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