Atrofia multisistémica

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus; AMS-P; AMS-C

La causa de la AMS-P se desconoce. Las áreas afectadas del cerebro se traslapan con las áreas afectadas por la enfermedad de Parkinson, con síntomas similares. Por esta razón, este subtipo de AMS es llamado tipo parkinsoniano.

La AMS-P con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años.

La AMS daña al sistema nervioso. La enfermedad tiende a progresar rápidamente. Aproximadamente la mitad de las personas con AMS-P pierde la mayoría de sus habilidades motrices en un período de 5 años después de que empezó la enfermedad.

Los síntomas pueden incluir:

• Temblores
• Problemas de movimiento como lentitud, pérdida del balance, arrastrar los pies al caminar
• Caídas frecuentes
• Molestia y dolor muscular (mialgia) y rigidez
• Cambios faciales, como cara con apariencia de máscara y mirada fija
• Dificultad para masticar o tragar (ocasionalmente), incapaz de cerrar la boca
• Interrupción en los patrones del sueño (frecuentemente durante el sueño con movimientos oculares rápidos [MOR] tarde en la noche)
• Mareos o desmayos al estar de pie o después de pararse
• Problemas para tener erecciones
• Pérdida de control intestinal o vesical (heces u orina)
• Dificultad con cualquier actividad que requiera movimientos pequeños (pérdida de las destrezas motoras finas), como una escritura pequeña e ilegible
• Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
• Disminución de la función intelectual
• Náuseas y problemas con la digestión
• Dificultades en la postura, como puede ser inestable, encorvada, inclinada hacia adelante
• Cambios en la visión, disminución o visión borrosa
• Cambios en la voz y el habla

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad:

• Confusión
• Demencia
• Depresión
• Dificultad para respirar relacionada con el sueño, incluyendo apnea del sueño y obstrucción de las vías respiratorias, que lleva a un sonido vibrante bronco
• Piernas inquietas

Su proveedor de atención médica lo examinará y le revisará los ojos, los nervios y los músculos.

Le medirán la presión arterial mientras está acostado y parado.

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un médico especializado en el sistema nervioso (neurólogo) puede hacer el diagnóstico basándose en:

• El historial de los síntomas
• Los resultados del examen físico
• Exclusión de otras causas de los síntomas

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Niveles de norepinefrina en el plasma
• Examen de orina para los productos de la descomposición de la norepinefrina (catecolaminas en orina)

No existe una cura para la AMS-P. Tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Se pueden utilizar medicamentos dopaminérgicos, como levodopa y carbidopa, para reducir los temblores iniciales o leves.

Sin embargo, para la mayoría de las personas con AMS-P, estos medicamentos no funcionan bien.

Se pueden utilizar medicamentos para tratar la presión arterial baja.

Un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) puede aumentar la presión arterial para algunas personas.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes. Hay medicamentos disponibles para tratar la impotencia.

Puede encontrar más información y apoyo para personas con AMS-P y sus familias en:

• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• The MSA Coalition -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

El desenlace clínico del AMS es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente. Es probable que se produzca una muerte prematura. Los pacientes normalmente viven de 7 a 9 años después del diagnóstico.

Comuníquese con su proveedor si presenta síntomas de este trastorno.

Comuníquese con su proveedor si ya le han diagnosticado esta enfermedad y los síntomas reaparecen o empeoran. También comuníquese con su proveedor si aparecen nuevos síntomas, incluso posibles efectos secundarios de los medicamentos, como:

• Cambios en la lucidez mental/conducta/estado de ánimo
• Conducta delirante
• Vértigo
• Alucinaciones
• Movimientos involuntarios
• Pérdida de funciones mentales
• Náuseas o vómitos
• Confusión o desorientación grave

Si tiene un familiar con AMS y su estado empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar, busque el consejo del proveedor de su familiar.

Jankovic J. Parkinson disease and other movement disorders. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Disorders of the autonomic nervous system. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Brocklehurst's Textbook of Geriatric Medicine and Gerontology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 63.