Enfermedad venooclusiva pulmonar
Definición
La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy poco frecuente. Provoca presión arterial alta en las arterias pulmonares (
Nombres alternativos
Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva
Causas
En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.
La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el
Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:
- Estrechamiento de las venas pulmonares
- Hipertensión arterial pulmonar
- Congestión e hinchazón de los pulmones
Los posibles factores de riesgo de la EVOP incluyen:
- Antecendentes familiares de esta afección
- Fumar
- Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de
quimioterapia Esclerosis sistémica (trastorno inmunitario de la piel)
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Dificultad para respirar - Tos seca
Fatiga por esfuerzo Desmayo Tos con sangre Dificultad respiratoria al estar acostado
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.
El examen puede revelar:
- Aumento de la presión en las venas del cuello
Hipocratismo digitalColoración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis )- Hinchazón de las piernas
Su proveedor puede escuchar
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
Gasometría arterial - Oximetría de la sangre
Radiografía de tórax TC torácica Cateterismo cardíaco - Pruebas de la función pulmonar
Ecocardiografía - Biopsia de pulmón
Tratamiento
Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:
- Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
- Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)
Un
Expectativas (pronóstico)
Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:
Dificultad respiratoria que empeora, incluso de noche (apnea del sueño )- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca derecha (
cor pulmonale )
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.
Referencias
Churg A, Wright JL. Pulmonary hypertension. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 12.
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Actualizado: viernes 29 de abril de 2022
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc.
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