Síndrome de Potter
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Definición
El síndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de
Nombres alternativos
Fenotipo de Potter
Causas
En el síndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el bebé está creciendo en el útero.
El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de líquido amniótico se denomina oligohidramnios. Sin este líquido, el bebé no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La presión de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.
El fenotipo de Potter también puede llevar a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrir
El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.
Síntomas
Los síntomas incluyen:
- Ojos ampliamente separados con
epicanto ,puente nasal ancho ,implantación baja de las orejas ymentón pequeño - Ausencia de gasto urinario
- Dificultad respiratoria
Pruebas y exámenes
Una
Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido:
Radiografía del abdomen Radiografía de los pulmones
Tratamiento
Mientras se realiza el diagnóstico, se puede intentar la reanimación en el momento del parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstrucción de la salida urinaria.
Expectativas (pronóstico)
Se trata de una enfermedad muy grave. En la mayoría de los casos es mortal. El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar. El pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida.
Referencias
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 14.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Congenital and developmental abnormalities of the urinary tract. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 168.
Mitchell AL. Congenital anomalies. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 30.
Actualizado: martes 10 de agosto de 2021
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc.
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