Síndrome de seudotumor cerebral

Síndrome de seudomotor cerebral; Hipertensión intracraneal benigna; 

La afección ocurre con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres, especialmente en mujeres jóvenes con obesidad de entre 20 y 40 años de edad. Es poco frecuente en los bebés pero se puede presentar en niños. Antes de la pubertad, se presenta igualmente en niños y niñas.

La causa se desconoce.

Ciertos medicamentos pueden incrementar el riesgo de desarrollar esta afección. Estos medicamentos incluyen:

• Amiodarona
• Píldoras anticonceptivas como levonorgestrel (Norplant)
• Ciclosporina
• Citarabina
• Hormona del crecimiento
  
• Isotretinoína
• Levotiroxina (niños)
• Carbonato de litio
• Minociclina
• Ácido nalidíxico
• Nitrofurantoína
• Fenitoína
• Esteroides (comenzarlos o suspenderlos)
• Antibióticos con sulfas
• Tamoxifeno
• Tetraciclina
• Ciertos fármacos que contienen vitamina A, como ácido cis-retinoico (Accutane)

Los siguientes factores también están relacionados con esta afección:

• Síndrome de Down
• Enfermedad de Behcet
• Insuficiencia renal crónica
• Trastornos endocrinos (hormonales) como la enfermedad de Addison, la enfermedad de Cushing, el hipoparatiroidismo y el síndrome de ovario poliquístico
• Tratamiento de seguimiento (embolización) de una malformación arteriovenosa
• Enfermedades infecciosas como VIH/sida, enfermedad de Lyme, después de que los niños presentan varicela
• Anemia ferropénica
• Obesidad
• Apnea obstructiva del sueño
• Embarazo
• Sarcoidosis (inflamación de los ganglios linfáticos, pulmones, hígado, ojos, piel u otros tejidos)
• Lupus eritematoso sistémico
• Síndrome de Turner

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dolores de cabeza punzantes, diarios, irregulares y que empeoran en la mañana
• Dolor de cuello
  
• Visión borrosa
• Zumbido en los oídos (tinnitus)
• Mareo
• Visión doble (diplopía)
• Náuseas, vómitos
  
• Problemas visuales, como luces centellantes e incluso pérdida de la visión
• Dolor en la espalda baja, que se irradia a ambas piernas
  

Los dolores de cabeza pueden empeorar durante la actividad física, especialmente cuando tensiona los músculos del estómago.al toser o hacer un gran esfuerzo.

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los signos de esta afección incluyen:

• Protrusión de las fontanelas anteriores en bebés
• Aumento del tamaño de la cabeza en bebés
• Hinchazón en el nervio óptico en la parte posterior del ojo (papiledema)
• Giro interno del ojo hacia la nariz (sexto nervio craneal o abducente, parálisis nerviosa)
  

Aunque hay un aumento de la presión en el cráneo, no hay un cambio en la lucidez mental.

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

• Examen fundoscópico
  
• Tomografía computarizada de la cabeza
• Examen ocular, que incluye prueba del campo visual
• Resonancia magnética de la cabeza con venografía por RM
• Punción lumbar (punción raquídea)

El diagnóstico se hace descartando otros problemas de salud. Esto incluye afecciones que pueden causar aumento de la presión intracraneal, como:

• Hidrocefalia
• Tumor
• Trombosis del seno venoso
• Infección 

El tratamiento está dirigido a la causa de la HII. El objetivo principal de los tratamientos es preservar la visión y disminuir la gravedad de los dolores de cabeza.

Una punción lumbar (punción espinal) puede ayudar a aliviar la presión dentro del cerebro y prevenir problemas de visión. Las punciones lumbares repetitivas son beneficiosas para las mujeres embarazadas, ya que demoran la cirugía hasta después del parto.

Otros tratamientos pueden incluir:

• Restricción de líquidos o de sal
• Medicamentos como corticosteroides, acetazolamida, furosemida y topiramato
  
• Procedimientos de derivación para aliviar la presión a raíz de la acumulación de líquido cefalorraquídeo
• Cirugía para aliviar la presión en el nervio óptico
• Pérdida de peso
• Tratamiento de la causa subyacente, como sobredosis de vitamina A
  

Las personas necesitarán un control minucioso de la visión. Puede haber pérdida de la visión, lo cual algunas veces es permanente. Igualmente, se pueden realizar resonancias magnéticas y tomografías computarizadas de control para descartar problemas como tumores e hidrocefalia (acumulación de líquido dentro del cráneo).

En algunos casos, la presión dentro del cerebro permanece alta por muchos años. Los síntomas pueden reaparecer en algunas personas. Un pequeño número de personas presentan síntomas que empeoran lentamente y llevan a la ceguera.

La afección algunas veces desaparece por sí sola dentro de los 6 meses siguientes. Sin embargo, los síntomas pueden volver en algunas personas. Una pequeña cantidad de personas presenta síntomas que empeoran lentamente y llevan a la ceguera.

La pérdida de la visión es una complicación grave de esta afección.

Comuníquese con su proveedor si usted o su hijo tienen los síntomas que aparecen en la lista de arriba.

Alrobaian M, Miller NR. Pseudotumor cerebri. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 189.

Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 88.

Safier RA, Cleves-Bayon C, Gaesser J. Neurology. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Garrison J, eds. Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2023:chap 16.