Criohemoglobinuria paroxística (CHP)
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Definición
La criohemoglobinuria paroxística (CHP) es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce
Nombres alternativos
CHP
Causas
La CHP únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (pegan) a los glóbulos rojos. Esto permite que otras proteínas en la sangre (llamadas complementos) también se adhieran. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que circulan a través del cuerpo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.
La CHP ha sido asociada con la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones virales o bacterianas. Algunas veces se desconoce la causa.
Este trastorno es poco común.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Escalofrío
Fiebre - Dolor de espalda
Dolor de pierna Dolor abdominal Dolor de cabeza - Malestar general, ansiedad o sensación de estar enfermo (
malestar general ) Sangre en la orina (orina roja)
Pruebas y exámenes
Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección.
- Los niveles de bilirrubina están elevados en sangre y orina.
- Un conteo sanguíneo completo (hemograma) muestra anemia.
- La prueba de Coombs es negativa.
- El
examen de Donath-Landsteiner es positivo. - El nivel de deshidrogenasa láctica es alto.
Tratamiento
El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.
En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.
Expectativas (pronóstico)
Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. En la mayoría de los casos, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Ataques continuos
- Insuficiencia renal
- Anemia grave
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor de atención médica si tiene síntomas de este trastorno. El proveedor puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita tratamiento.
Prevención
Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.
Referencias
Michel M. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 151.
Win N, Richards SJ. Acquired haemolytic anaemias. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie and Lewis Practical Haematology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 13 .
Actualizado: martes 25 de enero de 2022
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc.
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