Enfermedad de Still del adulto

Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still de inicio en el adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi

Menos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ASD cada año. Esto afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce. No se han identificado sus factores de riesgo.

Casi todas las personas que tienen la enfermedad presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea.

• Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. En la mayoría de los casos, varias articulaciones están comprometidas al mismo tiempo. A menudo, las personas que tienen esta afección presentan rigidez articular matutina que dura varias horas.
• La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche.
• La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.

Los síntomas adicionales incluyen:

• Dolor e hinchazón abdominal
• Dolor con una respiración profunda (pleuresía)
• Dolor de garganta
• Ganglios linfáticos inflamados (glándulas)
• Pérdida de peso

Se puede presentar inflamación del bazo o del hígado. También se puede presentar inflamación de los pulmones y del corazón.

La AOSD solo se puede diagnosticar después de descartar muchas otras enfermedades (como infecciones y cáncer). Es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes de elaborar un diagnóstico final.

Un examen físico puede mostrar fiebre, erupción cutánea y artritis. El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazón o los pulmones.

Los siguientes exámenes de sangre pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:

• El conteo sanguíneo completo (CSC) puede revelar una cantidad alta de glóbulos blancos (granulocitos) y una disminución de glóbulos rojos.
• La proteína C reactiva (PCR), una medida de inflamación, estará más alta de lo normal.
• La ESR (tasa de sedimentación), una medida de la inflamación, estará más alta de lo normal.
• El nivel de ferritina estará muy alto.
• El nivel de fibrinógeno estará alto.
• Las pruebas de la función hepática mostrarán altos niveles de AST y ALT.
• Los exámenes del factor reumatoideo y de AAN serán negativos.
• Los cultivos de sangre y los estudios víricos serán negativos.

Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo:

• Ultrasonido abdominal
• Tomografía computarizada del abdomen
• Radiografías de las articulaciones, el tórax o de la zona del estómago (abdomen)

El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis. En la mayoría de los casos, el ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno, son el primer tratamiento.

Se puede usar prednisona para los casos más graves.

Si la enfermedad es grave o persiste por un período prolongado (se vuelve crónica), se podrían necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario. Estos medicamentos incluyen:

• Metotrexato
• Anakinra (agonista de los receptores de la interleucina-1)
• Tocilizumab (inhibidor de la interleucina-6)
• Antagonistas del factor de necrosis tumoral (FNT) como etanercept (Enbrel)

En muchas personas los síntomas regresarán en varias ocasiones en los siguientes años.

Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónicos) en aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Still del adulto.

Una forma poco común de la enfermedad llamada síndrome de activación macrofágica, puede ser muy severa, con fiebres muy altas, una enfermedad grave y con bajo conteo de glóbulos. Se compromete la médula ósea y es necesario realizar una biopsia para tener un diagnóstico. 

Las complicaciones pueden incluir:

• Artritis en varias articulaciones
• Enfermedad hepática
• Pericarditis
• Derrame pleural
• Esplenomegalia

Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto.

Si ya le han diagnosticado esta afección, debe llamar al proveedor si se presenta tos o dificultad para respirar.

No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.

Alonso ER, Marques AO. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24646465/.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab in patients with adult-onset still's disease refractory to glucocorticoid treatment: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase III trial. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30279267/.

National Organization for Rare Disorders website. Rare diseases.org. Adult onset Still's disease. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Updated 2021. Accessed May 10, 2021.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Efficacy of anakinra in refractory adult-onset Still's disease: multicenter study of 41 patients and literature review. Medicine (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26426623/.