Síndrome de Felty

Artritis reumatoide (AR) seropositiva; Síndrome de Felty

La causa del síndrome de Felty se desconoce. Es más común en personas que han padecido artritis reumatoidea (AR) por mucho tiempo. Las personas con este síndrome están en riesgo de infección debido a que tienen un conteo bajo de glóbulos blancos sanguíneos.

Los síntomas incluyen:

• Sensación de indisposición general (malestar)
• Fatiga
• Debilidad en la pierna o el brazo
• Pérdida del apetito
• Pérdida involuntaria de peso
• Úlceras en la piel
• Inflamación articular, rigidez, dolor, y deformidad
• Infecciones recurrentes
• Ojos rojos con ardor o secreción

Un examen físico mostrará:

• Inflamación del bazo
• Articulaciones que muestran signos de AR
• Posible inflamación en el hígado y ganglios linfáticos

Un conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencia mostrará un bajo conteo de glóbulos blancos llamados neutrófilos. Casi todas las personas con síndrome de Felty tienen un resultado positivo en la prueba de factor reumatoideo.

Una ultrasonido abdominal puede confirmar la inflamación del bazo.

En la mayoría de los casos, las personas que tienen este síndrome no están recibiendo un tratamiento recomendado para la AR. Es posible que necesiten otros medicamentos para debilitar (inhibir) su sistema inmunitario y reducir la actividad de su AR.

El metotrexato puede mejorar el conteo bajo de neutrófilos. El medicamento rituximab ha tenido éxito en personas que no responden al metotrexato.

El factor estimulante de colonias granulocitarias (G-CSF) puede elevar el conteo de neutrófilos.

Algunas personas se pueden beneficiar de la extirpación del bazo (esplenectomía).

Sin tratamiento, las infecciones pueden seguir presentándose.

Es probable que la AR empeore.

Tratar la AR, sin embargo, mejorará el síndrome de Felty.

Es posible que presente infecciones que reaparecen una y otra vez.

Algunas personas con el síndrome de Felty han aumentado su cantidad de linfocitos grandes granulares, también llamados leucemia LGL. En muchos casos, estos serán tratados con metotrexato.

Llame a su proveedor de atención médica si presenta síntomas de este trastorno.

El tratamiento oportuno de la AR con medicamentos recomendados puede disminuir notablemente el riesgo de padecer el síndrome de Felty.

Andolfi C, Fisichella MP. Splenectomy for hematologic disorders. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Current Surgical Therapy. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:605-612.

England BR, Mikuls TR. Clinical features of rheumatoid arthritis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 76.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Chronic neutropenia in LGL leukemia and rheumatoid arthritis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):181-186. PMID: 29222254 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29222254/.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Extraarticular features of rheumatoid arthritis. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatic STAT3 mutations in Felty syndrome: an implication for a common pathogenesis with large granular lymphocyte leukemia. Haematologica. 2018;103(2):304-312. PMID: 29217783 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29217783/.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Successful treatment of refractory neutropenia in Felty's syndrome with rituximab. Scand J Rheumatol. 2018;47(4):340-341. PMID: 28753121 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28753121/.