Parálisis cerebral: cuáles son los factores de riesgo en un bebé

Los médicos usan el término parálisis cerebral para referirse a un  número de trastornos neurológicos que aparecen en la infancia o en la niñez temprana y que afectan permanentemente el movimiento del cuerpo y la coordinación de los músculos pero que no evolucionan, en otras palabras, no empeoran con el tiempo. 

El término cerebral se refiere a las dos mitades o hemisferios del cerebro, en este caso al área motora de la capa externa del cerebro (llamada corteza cerebral), la parte del cerebro que dirige el movimiento muscular; parálisis se refiere a la pérdida o deterioro de la función motora.

Aún cuando la parálisis cerebral afecta el movimiento muscular, no está causada por problemas en los músculos o los nervios, sino por anormalidades dentro del cerebro que interrumpen la capacidad del cerebro de controlar el movimiento y la postura.

En algunos casos de parálisis cerebral, la corteza motora cerebral no se ha desarrollado normalmente durante el crecimiento fetal. En otros, el daño es el resultado de una lesión cerebral antes, durante o después del nacimiento. En cualquier caso, el daño no es reparable y las incapacidades resultantes son permanentes.

Tipos de parálisis cerebral 

Existen diferentes tipos de parálisis cerebral:

Parálisis cerebral espástica: Es el tipo más común. Provoca un aumento del tono muscular, rigidez de los músculos y dificultad con los movimientos. A veces, solo afecta a una parte del cuerpo. En otros casos, puede afectar tanto a los brazos como a las piernas, el tronco y la cara.

Parálisis cerebral discinética: Causa problemas para controlar el movimiento de manos, brazos, pies y piernas. Esto puede dificultar estar sentado y caminar.

Parálisis cerebral atáxica: Causa problemas de equilibrio y coordinación.

Parálisis cerebral mixta: Significa que tiene síntomas de más de un tipo

Síntomas de la parálisis cerebral

Los niños con parálisis cerebral exhiben una amplia variedad de síntomas, incluyendo:

• Carencia de coordinación muscular al realizar movimientos voluntarios (ataxia);

• Músculos tensos y rígidos y reflejos exagerados (espasticidad);
• Caminar con un pie o arrastrar una pierna;
• Caminar en punta de pie, una marcha agachada, o marcha "en tijera;"
• Variaciones en el tono muscular, muy rígido o muy hipotónico;
• Babeo excesivo o dificultad para tragar o hablar;
• Sacudidas (temblor) o movimientos involuntarios al azar; 
• Dificultad con los movimientos precisos, como escribir o abotonarse una camisa.

Los síntomas de parálisis cerebral difieren en el tipo y la gravedad de una persona a otra, y hasta pueden cambiar en un individuo con el tiempo. Algunas personas con parálisis cerebral también tienen otros trastornos médicos, como retraso mental, convulsiones, visión o audición deteriorada, y sensaciones o percepciones físicas anormales.

La parálisis cerebral no siempre causa incapacidades profundas. Mientras un niño con parálisis cerebral grave podría ser incapaz de caminar y necesita atención amplia y para toda la vida, otro con parálisis cerebral leve puede ser solamente algo torpe y no requerir asistencia especial.

La parálisis cerebral no es una enfermedad. No es contagiosa y no puede pasarse de una generación a la otra. No hay cura para la parálisis cerebral, pero el tratamiento de apoyo, los medicamentos y la cirugía pueden ayudar a muchos individuos a mejorar sus habilidades motoras y la capacidad de comunicarse con el mundo.

Un poco de historia

En la década de 1860, un cirujano inglés llamado William Little escribió las primeras descripciones médicas de un trastorno extraño que atacaba a los niños en los primeros años de la vida, causando músculos espásticos y rígidos en las piernas y en menor grado, en los brazos. Estos niños tenían dificultad para asir objetos, gatear y caminar. A diferencia de la mayoría de las otras enfermedades que afectan al cerebro, esta enfermedad no empeoraba a medida que los niños crecían. En cambio, sus incapacidades permanecían relativamente igual.

El trastorno, que fue llamado "enfermedad de Little" durante muchos años, ahora se conoce como diplejía espástica. Es una de un conjunto de trastornos que afectan el control del movimiento y se agrupan bajo el término unificador de "parálisis cerebral."

Debido a que parecía que muchos de los pacientes de Little habían nacido a continuación de partos prematuros y complicados, el médico sugirió que su enfermedad era el resultado de la privación de oxígeno durante el nacimiento, lo que dañó tejidos cerebrales sensibles que controlan el movimiento. 

Pero en 1897, el famoso psiquiatra Sigmund Freud no estuvo de acuerdo. Haciendo notar que los niños con parálisis cerebral a menudo tenían otros problemas neurológicos como retraso mental, trastornos visuales y convulsiones, Freud sugirió que el trastorno podía tener raíces más tempranas en la vida, durante el desarrollo del cerebro en el útero. 

"Los nacimientos difíciles, en ciertos casos," escribió, "son solamente un síntoma de efectos más profundos que influyen sobre el desarrollo del feto."

A pesar de la observación de Freud, durante muchas décadas la creencia de que las complicaciones del parto causaban la mayoría de los casos de parálisis cerebral fue general entre los médicos, las familias y aún entre los investigadores médicos. 

En la década de 1980, sin embargo, los científicos subvencionados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) analizaron datos extensos de más de 35,000 recién nacidos y sus madres, y descubrieron que las complicaciones durante el nacimiento y el trabajo de parto justificaban sólo una fracción de los bebés nacidos con parálisis cerebral - probablemente menos del 10 por ciento. En la mayoría de los casos, no pudieron encontrar una causa única y obvia.

Este hallazgo desafió la teoría médica aceptada sobre la causa de la parálisis cerebral. También estimuló a los investigadores a buscar otros factores antes, durante y después del nacimiento que estuvieran asociados con el trastorno.

Los avances en la tecnología por imágenes, como las imágenes por resonancia magnética (IRM), les han dado a los investigadores una manera de mirar dentro de los cerebros de los bebés y los niños con parálisis cerebral y de descubrir malformaciones estructurales únicas y áreas de daño. 

Los estudios de ciencias básicas han identificado mutaciones y supresiones genéticas asociadas con el desarrollo anormal del cerebro fetal. Estos descubrimientos ofrecen pistas acerca de lo que puede ir mal durante el desarrollo cerebral para causar las anormalidades que llevan a la parálisis cerebral.

¿Cuáles son las primeras señales?

Los signos precoces de parálisis cerebral generalmente aparecen antes de que el niño alcance los 3 años de edad. 

A menudo los padres son los primeros en sospechar que las habilidades motoras de su bebé no se están desarrollando normalmente. 

Los bebés con parálisis cerebral frecuentemente tienen retraso del desarrollo, en el cual son lentos para alcanzar ciertos logros propios de cada etapa de crecimiento, como aprender a darse vuelta, sentarse, gatear, sonreír o caminar. 

Algunos bebés con parálisis cerebral tienen un tono muscular anormal cuando son bebés. El tono muscular disminuido (hipotonía) puede hacerlos aparecer relajados, aún hipotónicos. El tono muscular aumentado (hipertonía) puede hacerlos aparecer tiesos y rígidos. En algunos casos, un período temprano de hipotonía evolucionará a hipertonía luego de los primeros 2 a 3 meses de vida. Los niños con parálisis cerebral también pueden tener una postura inusual o favorecer un lado del cuerpo cuando se mueven.

Los padres preocupados acerca del desarrollo de su bebé por cualquier motivo deben comunicarse con su pediatra. Un médico puede determinar la diferencia entre una brecha normal en el desarrollo y un retraso que pudiera indicar parálisis cerebral.

¿Qué causa la parálisis cerebral?

La mayoría de los niños con parálisis cerebral nace con ella, aunque podría no detectarse hasta meses o años después.

 Esto se llama parálisis cerebral congénita. En el pasado, cuando los médicos no podían identificar otra causa, atribuían la mayoría de los casos de parálisis cerebral congénita a problemas o complicaciones durante el trabajo de parto que causaban asfixia (una falta de oxígeno) durante el nacimiento. 

Sin embargo, extensa investigación realizada por los científicos del NINDS y otros ha demostrado que pocos bebés que tienen asfixia durante el nacimiento crecen y tienen parálisis cerebral o cualquier otro trastorno neurológico. 

Se calcula que las complicaciones del nacimiento, incluida la asfixia, son responsables de sólo el 5 al 10 por ciento de los bebés nacidos con parálisis cerebral congénita.

Un número pequeño de niños tiene parálisis cerebral adquirida, lo que significa que el trastorno comienza después del nacimiento. En estos casos, a menudo los médicos pueden señalar un motivo específico para el problema, como daño cerebral en los primeros meses o años de vida, infecciones cerebrales como meningitis bacteriana o encefalitis viral, lesión craneana debido a un accidente de automóvil, una caída, o abuso infantil.

 La investigación nos ha dado una imagen más completa y más precisa de los tipos de episodios que pueden ocurrir durante el desarrollo fetal precoz, o justo antes, durante y después del nacimiento, que causan los tipos particulares de daño cerebral que causarán la parálisis cerebral congénita.

 Existen múltiples razones por las cuales se produce la parálisis cerebral, por ejemplo como resultado de anormalidades genéticas, infecciones o fiebres maternas, o lesiones fetales. Pero en todos los casos el trastorno es el resultado de cuatro tipos de daño cerebral que causan sus síntomas característicos:

1. Daño en la materia blanca del cerebro (leucomalacia periventricular o PVL, en inglés). La materia blanca del cerebro es responsable de transmitir señales dentro del cerebro y al resto del cuerpo. PVL describe un tipo de daño que se asemeja a pequeños agujeros en la materia blanca del cerebro de un bebé. Estos huecos en el tejido cerebral interfieren con la transmisión normal de señales. Existe un número de episodios que puede causar PVL, incluida la infección materna o fetal. Los investigadores también han identificado un período de vulnerabilidad selectiva en el cerebro fetal en desarrollo, un período de tiempo entre las 26 y las 34 semanas de gestación, en el cual la materia blanca periventricular es particularmente sensible a agresiones y lesiones. 
2. Desarrollo anormal del cerebro (disgenesia cerebral). Cualquier interrupción del proceso normal de crecimiento cerebral durante el desarrollo fetal puede causar malformaciones cerebrales que interfieren con la transmisión de señales cerebrales. El cerebro fetal es particularmente vulnerable durante las primera 20 semanas de desarrollo. Las mutaciones en los genes que controlan el desarrollo cerebral durante este período temprano pueden impedir que el cerebro se desarrolle normalmente. Los infecciones, fiebres, traumatismos, u otras enfermedades que causan condiciones insalubres en el útero colocan en riesgo al sistema nervioso del bebé no nacido. 
3. Hemorragia cerebral (hemorragia intracraneana). La hemorragia intracraneana describe el sangrado dentro del cerebro causado por vasos sanguíneos bloqueados o rotos. Una causa común de este tipo de daño es el accidente cerebrovascular fetal. Algunos bebés sufren un accidente cerebrovascular mientras están aún en el útero debido a coágulos sanguíneos en la placenta que bloquean el flujo sanguíneo. Otros tipos de accidente cerebrovascular fetal están causados por vasos sanguíneos malformados o débiles en el cerebro o por anormalidades en la coagulación sanguínea. La  presión arterial alta materna (hipertensión) es un trastorno médico común durante el embarazo que se ha demostrado que causa accidente cerebrovascular fetal. También se ha demostrado que la infección materna, especialmente la enfermedad inflamatoria pélvica, aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular fetal. 
4. Daño cerebral causado por falta de oxígeno en el cerebro (encefalopatía hipóxica-isquémica o asfixia intraparto). La asfixia, una carencia de oxígeno en el cerebro causada por una interrupción en la respiración o por bajo suministro de oxígeno, es común en los bebés debido al estrés del trabajo de parto y el parto. Pero aunque la sangre de un recién nacido esté equipada para compensar los bajos niveles de oxígeno a corto plazo, si el suministro de oxígeno se interrumpe o se reduce durante períodos largos, el bebé puede desarrollar un tipo de daño cerebral llamado encefalopatía hipóxica-isquémica, que destruye tejido de la corteza motora cerebral y otras áreas del cerebro. Este tipo de daño también puede estar causado por muy baja presión arterial materna, rotura del útero, desprendimiento de la placenta, o problemas con el cordón umbilical.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Al igual que hay tipos particulares de daño cerebral que causan parálisis cerebral, también hay ciertas enfermedades o eventos que pueden ocurrir durante el embarazo y el parto que aumentarán el riesgo de que un bebé nazca con parálisis cerebral. 

Los científicos investigadores han examinado cientos de mujeres embarazadas, las siguieron hasta el nacimiento, y monitorizaron el desarrollo neurológico precoz de sus hijos para establecer estos factores de riesgo. 

Si una madre o su bebé tiene alguno de estos factores de riesgo, no significa que la parálisis cerebral sea inevitable, pero aumenta la probabilidad para los tipos de daño cerebral que la causan.

• Bajo peso de nacimiento y nacimiento prematuro. El riesgo de parálisis cerebral es mayor entre los bebés que pesan menos de 2,5 kg al nacer o que nacen en menos de 37 semanas de embarazo.  El riesgo aumenta a medida que desciende el peso de nacimiento o se acortan las semanas de gestación. La terapia intensiva para bebés prematuros ha mejorado dramáticamente en el curso de los últimos 30 años. Los bebés nacidos muy prematuramente están sobreviviendo, pero con problemas médicos que pueden ponerlos en riesgo de tener parálisis cerebral. Aunque los bebés con peso normal o mayor se encuentran en un riesgo individual relativamente bajo de tener parálisis cerebral, los bebés cercanos al término o de término aún representan la mitad de los bebés nacidos con la enfermedad.

• Nacimientos múltiples. Los mellizos, trillizos y otros nacimientos múltiples, aún aquellos nacidos a término, están ligados a un riesgo aumentado de tener parálisis cerebral. La muerte del mellizo o trillizo de un bebé aumenta más el riesgo.

• Infecciones durante el embarazo. Las enfermedades infecciosas causadas por virus, como la toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, y herpes, pueden infectar el útero y la placenta. Actualmente los investigadores piensan que la infección materna lleva a niveles elevados de células del sistema inmunitario llamadas citocinas que circulan en el cerebro y la sangre del feto. Las citocinas responden a la infección desencadenando una inflamación, ésta luego puede continuar hasta causar un daño en el sistema nervioso central de un bebé no nacido. La fiebre materna durante el embarazo o el parto también puede desencadenar este tipo de respuesta inflamatoria.

• Incompatibilidad sanguínea. La incompatibilidad Rh es una afección que se desarrolla cuando el grupo sanguíneo Rh de la madre (positivo o negativo) es distinto del grupo sanguíneo del bebé. Debido a que células sanguíneas del bebé y la madre se mezclan durante el embarazo, si una madre es negativa y su bebé positivo, por ejemplo, el sistema de la madre no tolerará la presencia de glóbulos rojos Rh positivos. Su cuerpo comenzará a fabricar anticuerpos que atacarán y matarán las células sanguíneas de su bebé. La incompatibilidad Rh se evalúa en forma rutinaria en Estados Unidos y otros países, pero la situación en otras regiones continúa haciendo que la incompatibilidad de grupo sanguíneo sea un factor de riesgo para tener parálisis cerebral.

• Exposición a sustancias tóxicas. Las madres que han estado expuestas a sustancias tóxicas durante el embarazo, como mercurio metílico, se encuentran en mayor riesgo de tener un bebé con parálisis cerebral.

• Madres con anormalidades en la tiroides, retraso mental, o convulsiones. Las madres con cualquiera de estas afecciones tienen una probabilidad levemente mayor de tener un hijo con parálisis cerebral.