Acromegalia: causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos

Adenoma somatotrófico; Exceso de hormona del crecimiento; Adenoma hipofisario secretando hormona del crecimiento; Gigante hipofisario (en la niñez)

La acromegalia es una afección poco frecuente. Se presenta cuando la hipófisis produce demasiada hormona del crecimiento. La hipófisis es una glándula endocrina pequeña, pegada a la parte inferior del cerebro. Esta controla, produce y secreta varias hormonas, por ejemplo, la del crecimiento.

Normalmente, un tumor no canceroso (benigno) en la hipófisis libera demasiada hormona del crecimiento. Los tumores hipofisarios se pueden heredar en muy pocos casos.

La producción excesiva de HC en los niños produce gigantismo en vez de acromegalia.

Los síntomas de acromegalia pueden ser cualquiera de los siguientes:

• Olor en el cuerpo
• Sangre en las heces
• Síndrome del túnel carpiano
• Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
• Disminución de la visión periférica
• Problemas dentales, espacios entre los dientes
• Fatiga fácil
• Lengua agrandada
• Estatura excesiva (cuando la producción excesiva de CH comienza en la niñez)
• Sudoración excesiva
• Dolor de cabeza
• Agrandamiento del corazón, lo que causa desmayos
• Ronquera
• Dolor mandibular
• Dolor articular, movimiento articular limitado, hinchazón de las áreas óseas alrededor de una articulación
• Huesos faciales grandes, mandíbula y la lengua grandes, dientes muy espaciados
• Pies grandes (cambio en la talla de los zapatos), manos grandes (cambio en el tamaño del anillo o los guantes)
• Glándulas grandes en la piel (glándulas sebáceas) que provocan piel grasosa, engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos (crecimientos)
  
• Apnea del sueño
• Dedos de manos o pies ensanchados, con hinchazón, enrojecimiento y dolor

Otros síntomas que se pueden presentar por esta enfermedad son:

• Pólipos en el colon
• Crecimiento excesivo de vello en las mujeres (hirsutismo)
• Presión arterial alta
• Diabetes tipo 2
• Agrandamiento de la tiroides
• Aumento de peso

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y hará preguntas acerca de los síntomas.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes para confirmar el diagnóstico de acromegalia y verificar las complicaciones:

• Glucemia
• Hormona del crecimiento
• Nivel del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)
• Prolactina
• Radiografía de la columna vertebral
• Resonancia magnética del cerebro, incluso la hipófisis
• Ecocardiografía
• Colonoscopía
• Estudio del sueño

Se pueden ordenar otros exámenes para verificar si el resto de la hipófisis está trabajando normalmente.

Con frecuencia, es necesario realizar una prueba de inhibición de la hormona del crecimiento. Esto involucra extraer sangre de una vena 4 o 5 veces en dos horas antes y después de beber una cantidad específica de una solución azucarada. La glucosa y la hormona del crecimiento se miden en la sangre.

La cirugía para extirpar el tumor hipofisario que causa esta enfermedad a menudo corrige la HC anormal. Algunas veces, el tumor es demasiado grande para extirparlo por completo y la acromegalia no se cura. En este caso se pueden usar medicamentos y la radiación para tratar la acromegalia.

Algunas personas con tumores que son demasiado complicados para extirpar con una cirugía son tratados con medicamentos en lugar de cirugía. Estos medicamentos pueden bloquear la producción de la hormona del crecimiento de la glándula hipofisaria y evitar la acción de dicha hormona en otras partes del cuerpo.

Después del tratamiento, será necesario que vea a su proveedor regularmente para constatar que la hipófisis esté funcionando normalmente y que la acromegalia no reaparezca. Se recomiendan evaluaciones anuales.

Puede encontrar más información y grupos de apoyo para personas con acromegalia y sus familias en: 

• Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Renales y Digestivas (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases) -- www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Organización Nacional para los Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

La cirugía de la hipófisis es efectiva en la mayoría de las personas, según el tamaño del tumor y de la experiencia del neurocirujano con este tipo de tumores.

Sin tratamiento, los síntomas empeorarán. Se pueden presentar afecciones como hipertensión arterial, diabetes y cardiopatía.

Llame a su proveedor si:

• Tiene síntomas de acromegalia
• Los síntomas no mejoran con el tratamiento

La acromegalia no se puede prevenir. El tratamiento oportuno puede evitar que la enfermedad empeore y ayudar a prevenir las complicaciones.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Endocrine diseases. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 24.

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25356808/.

Klein I, Biondi B. Endocrine disorders and cardiovascular disease. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 92.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 12.